ESPKU Kroatien 23-26 oktober 2014

                 

     Redogörelse för vad jag inhämtat på den europeiska pkukonferensen (ESPKU) i Zagreb 

     av Eva Falk Carlsson


     Det brukar komma ca 300-350 deltagare vid varje sådan konferens och så var fallet även denna 

     gång.  Ett 50 tal var kroatiska pkufamiljer som deltog dagtid.  Från Sverige var vi 5 stycken,

     Ulf och jag, Lena Tänndal från Nutricia och 2 vuxna med pku, speciellt inbjudna av Nutricia

     Från Norge kom ett 10 tal och ungefär  lika många från Danmark. För övrigt var där 

     deltagare från ett 20 tal europeiska länder samt en del långväga som från USA och Brasilien. Jag

     uppskattar att ca 1/3 var yrkesfolk ( läkare , dietister, psykologer ) samt  represententer

     från olika företag inom lågproteinkostindustrin.


     Vår pku förening är medlem i  ESPKU och syftet med detta är bl.a att bättre kunna påverka

     behandling av pku, knyta internationella kontakter och kunna ta del av senaste internationell

     forskning inom området.

     

    Det är viktigt att påpeka att det inte finns någon annan diagnos/sjukdom som har ett

    sådant internationellt nätverk bestående av såväl patienter/anhöriga  som läkare/dietister .

    Anledningen är att pku var den första metabola(ämnesomsättnings) sjukdom där man funnit

    orsak och behandling som förhindrar allvarliga nevrologiska skador. För ca 40 år sedan bildades

    ESPKU eftersom man tidigt insåg värdet av att samarbeta internationellt när det gällde en så

    sällsynt sjukdom.


   Konferensens tema var : Tillsammans Mot Bättre Samarbete och Bästa möjliga Vård  ( together

     towards better networking and optimal care)  I ESPKU har man det senaste året arbetat fram ett  

    dokument som väckt stor uppmärksamhet internationellt..  Här finns  riktlinjer om hur man

    önskar och förväntar sig att pku vården ska se ut i Europa ur patienternas perspektiv.  Skrivelsen

    heter Krav för en Minimistandard för Vård för Fenylketounuri: patienternas perspektiv 

    (Requirements for a minimum  standard of care for pku)  Den finns att läsa på

    ESPKU:s hemsida och vår förhoppning är att den också ska kunna läggas ut på vår hemsida

    med svensk översättning.  Här står tex att alla som önskar bör prövas för om Kuvan är verksamt

   och att alla som svarar positivt bör få tillgång till denna behandling.  Här har vi nu

    ytterligare  stöd för förnyade påtryckningar till TLV och regeringen för att få Kuvan utskrivet till

    alla som svarar positivt och önskar behandlingen oavsett ålder.  Intressant var att få veta att

    i Turkiet erbjuds alla pku patienter som svarat positivt, Kuvan .

 

    Det var meningen att yrkesfolket  ( pku läkarna etc) skulle presentera ”Common Guidelines”

   ( gemensamma riktlinjer) för den medicinska vården i hela Europa dvs meddela vilka phe

    riktvärden som bör gälla vid olika åldrar, graviditet mm.  Jag hade verkligen sett fram emot

    detta och blev besviken över att man inte var klar med detta arbete som man hållit på med i 3 år.

    Tydligen är det knepigt att enas och man lovade att vid nästa ESPKU möte som äger rum i Berlin

     i oktober 2015 ska riktlinjerna vara färdigställda. Allt verkar dock peka på att nyare forskning

     visar att gränsvärdena kommer att förskjutas nedåt.


    Stort intryck gjorde en film  som visade ett läger för pku ungdomar (sommaren 2014)

    från Kroatien och Slovenien och där det ordnades med tävlingar mellan de bägge länderna

    i 10 olika idrottsgrenar som simning, handboll, bordtennis, löpning mm samt där

    man också lärde sig matlagning och ta eget ansvar för sin kostbehandling. Att ordna något

   liknande för våra ungdomar från Sverige, Danmark och Norge vore kanske något att fundera över

   Pengar till detta fick man från EU och personal från sjukvården deltog. 

   

   Dietisten  (prof) Laurie Bernstein från Colorado berättade med stor entusiasm om PKU och

   graviditet. Detta ämne kommer ofta upp och är viktigt. Tidigare skrivelser i ämnet finns på 

'   vår hemsida www.pku.se.  Se under forskning ESPKU 2007 PKU och Havandeskap. Vad som

   är nytt är att det anses klart att det fungerar med Kuvan( även höga doser ) under graviditet  och

   då under förutsättning att phe värdena ligger inom tillåtna gränsvärden.

 

   Tidigare har man inte vetat att detta vore möjligt. Före graviditet och under de första 3 månaderna   

   är det särskilt viktigt att phevärdena ligger rätt, dvs helst  på ca 250 och definitivt under

   360 eftersom fostrets phe värden ligger 1,5 -2 gånger högre än  moderns .  Vidare kom hon med

   anvisningar som att vid illamående  äta kall mat, dricka dryck med ingefära , äta bröd doppat

   i olivolja/balsamvinäger. Viktigt är det med fibrer från frukt och grönt och ju starkare färg en

   grönsak/frukt har desto bättre är det eftersom detta  betyder att där finns viktiga vitaminer och

   mineralämnen. Mat som är extra  nyttig är broccoli som innehåller fibrer, vitaminer och

   mineraler liksom sötpotatis. Färska grönsaker är  bäst, därefter frusna och sist konserverade,

   eftersom dessa  har för hög salthalt. Olivolja, nötoljor, majsolja ger viktiga vitaminer som A,D,E

   och K. Viktigt är också att fortsätta dieten efter barnafödandet och under amningen ( det går bra

   att amma).


   Laurie höll även föredrag som handlade om  hur man lär ut kunskap om diet och phe till barn och

   föräldrar. Hon ordnar med tävlingar som Bingo och frågesport för att få barnen intresserade .Att

   sitta enskilt med barn /förälder för att lära ut är oftast inte meningsfullt eftersom det mesta är

   glömt när man går därifrån.  Det gäller att” vara en part i processen” och då är gruppövningar och

   gruppinformation det avgjort bästa. Man lär av varandra och det blir  meningfulla diskussioner.

   En NYHET är att man i USA nu försöker lösa problemet med PHE MÄTARE för hemmabruk, 

   en mätare som liknar den som diabetiker har för att mäta sitt blodsocker. Man har fått pengar

   från en privat donation och försök pågår nu för finna en lösning.  Det är tydligen ingen lätt

   uppgift. Tidigare försök har misslyckats. En sådan är verkligen efterlängtad.


   Annan NYHET är att ESPKU har gjort ett RESEPASS som kan användas vid utlandsresor och

   visas upp vid kontroll i tull etc. I detta finns upplysningar på olika språk om Pku och en sida

   där läkare och dietist intygar innehåll av aminosyreersättningar mm.  Fick ett antal som jag ska

   dela ut till pku centra.  Kan skicka efter fler om intresse finns.

    

    Nio olika utställare fanns med  från olika länder. Där var Nutricia, Vitafllo, Prekulab som vi

    känner till liksom några från Tyskland och Frankrike.  Från USA fanns  Cambrooke Foods,

    som försöker komma in på den europeiska marknaden med sina produkter som innehåller

    naturligt protein (GMP=glycomacropeptide) som saknar phe och därför kan ätas ganska fritt och

    ger god mättnadskänsla. Åtminstone kan produkterna användas som komplement till den

    traditionella behandlingen med syntetiska aminosyror.  Under Forskning på vår hemsidan  finns

    en förklaraing till vad GMP är se ESPKU 2008  GMP .Dietist Kirsten Ahring Kennedyinstitutet

   ( PKU Center) i Danmark  har just påbörjat forskning inom detta område med sikte på att så

   småningom att lägga fram en doktorsavhandling som handlar om GMP.

 

    Till sist vill vi rikta ETT STORT TACK till NAVAMEDIC och Alexander Lidmejer som bidragit

    ekonomiskt med 6000 kronor, ett välkommet bidrag till vår mycket knappa kassa.

     

Kalmar den 2/11 2014

     

Eva Falk Carlsson